24 листопада 2011

Пухирчатка – це хвороба, для якої характерна поява пухирів на шкірі і слизових оболонках без ознак запалення. Вони розвиваються внаслідок акантолиза і якщо відразу ж не застосувати правильний підхід до лікування, то захворювання може швидко поширитися на весь шкірний покрив. Таке ускладнення може призвести навіть до летального результату. Це захворювання характерно для людей, вік яких перевищує 35-річний рубіж. Пухирчатка однаково часто розвивається у людей обох статей. У рідкісних випадках пузырчаткой можуть хворіти діти. Згідно сучасним дослідженням, кількість випадків пухирчатки не перевищує 1, 5% від кількості всіх дерматозів.

Види і симптоми пухирчатки

На сьогоднішній день розрізняють чотири різновиди пухирчатки: звичайна, листоподібна, вегетуючих і себорейна (еритематозна). Всі зазначені форми пухирчатки, крім листоподібною, вражають слизову оболонку рота. Найбільш часто на сьогоднішній день зустрічається зараження звичайної пузырчаткой. Дана форма пухирчатки в більшості випадків проявляється висипаннями на слизовій оболонці рота. І навіть їли першим симптомом хвороби буде ураження шкіри, то трохи пізніше на слизовій оболонці рота висипання все одно з'являються. Бульбашки розкриваються пізніше, і на їх місцях з'являються червоні або покриті білим нальотом ерозії, які оточують обривки епітелію, які є залишками шкіри міхура. Загальний стан хворих порушується поступово, пацієнти скаржаться на слабкість, у них підвищується температура тіла. Пізніше сповільнюється епітелізація ерозій, з'являються проблеми з прийомом їжі, збільшується кахексія і якщо хворий не отримує належного лікування, то через певний час (від півроку до двох років) може наступити летальний результат.

На початкових етапах розвиток вегетуючої пухирчатки проходить приблизно так само, як і при звичайній. Спочатку уражається слизова оболонка в роті. Як правило, більшість бульбашок знаходяться навколо природних отворів, в складках шкіри. Так, бульбашки можуть з'явитися в складках у паху, у пахових складках, під молочними залозами і в зону навколо пупка. Пізніше після розтину бульбашок на поверхні виникли ерозій з'являються папилломатозные розростання. Їх покриває сіруватий наліт.

При листоподібною пухирчатці на поверхні шкіри з'являються особливі бульбашки – мляві, з тонкими покришками, плоскі. Потім покришка досить швидко рветься, оголюються ерозії. Також покришка може зсохнутися з шкірою і утворити тонкі кірки-лусочки, схожі на пластинки. Вони наростають один на одного і це явище в короткий час поширюється по шкірного покриву. Пухирчатка триває як еритродермія з крупнопластинчатым лущенням. При цій формі хвороби слизові оболонки в основному не уражаються. Ця хвороба може тривати кілька років.

Першими симптомами себорейної пухирчатки стають вогнища ураження, на яких є жовті лусочки або коричневі скоринки. Їх досить легко видалити, а на поверхні внизу у них є невеликі білі шипи. Такі ураження з'являються на обличчі, іноді – на вкритої волоссям ділянки голови. Якщо кірки видалити, то на поверхні залишаються вологі ерозії. Пізніше бульбашки починають з'являтися на спині і грудях, рідше – на руках і ногах. Бульбашки проходять швидко, на їх місці залишаються бурі кірки. При цьому появи бульбашок хворий може навіть не помітити: утворення кірок відбувається дуже швидко. Симптоми схожі на процес перебігу себорейної екземи. Хвороба може тривати дуже довго, її перебіг, як правило, доброякісний.

Діагностика пухирчатки

Для постановки діагнозу «пухирчатка» необхідно вивчити клінічну картину. Також фахівець керується наявністю позитивного симптому Нікольського, який обумовлює акантолиз. Дане явище передбачає, що під час потягування за залишки покришки міхура ерозія стає більш об'ємною з-за процесу перифокальною відшарування епідермальних клітин. Також діагноз підтверджує наявність акантолитических клітин, які внаслідок акантолиза втратили зв'язок між собою. Дані клітини знаходять у мазках-відбитках, які беруть з поверхні свіжих ерозій. Акантолитическая клітина має велике ядро, яке займає майже всю клітину, також для неї характерно неоднорідне забарвлення цитоплазми.

Якщо хвороба протікає у важкій формі, то позитивний симптом Нікольського виявляють навіть у процесі дослідження шкіри без поразок. Для цього достатньо легко потерти шкіру пальцями. Поряд з бульбашками і навіть далеко від них верхні шари шкіри відшаровуються, і з'являється ерозія. Під час натискання на міхур також відбувається перифокальна відшарування епітелію.

Якщо діагноз встановити важко, то в дерматологічному стаціонарі або в шкірно-венерологічному диспансері відбувається гістологічне дослідження шкіри з ураженнями або слизової оболонки. Для цього застосовується спеціальна реакція імунофлюоресценції, що дозволяє виявити антитіла, які відносяться до імуноглобулінів класу G. При діагностиці пухирчатки важливо диференціювати її з хворобою Гужеро-Хейлі, тобто доброякісної насіннєвий пузырчаткой. При такому діагнозі акантолиз виражається слабо, а симптом Нікольського є негативним.

Лікування пухирчатки

Лікування всіх форм цього захворювання в обов'язковому порядку проводитися в дерматологічному стаціонарі. В комплекс терапії входить прийом кортикостероїдних препаратів, які слід приймати у великих дозах. Також хворим призначаються цитостатики та інші препарати. Такі пацієнти повинні постійно перебувати на обліку у фахівця-дерматолога, і регулярно, не дивлячись на лікування, приймати кортикостероїдні препарати. З цією метою призначається спеціальна підтримуюча доза коштів. Лікування кортикостероїдами, як правило, поєднується з прийомом анаболічних стероїдних гормонів, а також препаратів кальцію, калію, дезоксирибонуклеази, аскорбінової кислоти. Скасовувати кортикостероїдну терапію неприпустимо ні за яких умов, інакше це загрожує загостренням пухирчатки. Завдяки застосуванню сучасних методів лікування даного захворювання вдалося втричі знизити смертність.

Вірусна пухирчатка

Вірусна пухирчатка є дуже поширеним дитячим захворюванням. Воно проявляється пухлиною в роті, на стопах, на руках. У деяких випадках пухлини виникають також на сідницях і ногах. Якщо пухлина з'являється у роті, то може завагатися прийом їжі. Проте хвороба не є небезпечною і самостійно проходить через тиждень. Як правило, вірусна пухирчатка найбільш часто проявляється восени і навесні. Провокує появу вірусної пухирчатки у дітей ентеровірус (тобто кишковий вірус). Він дуже легко може поширюватися під час кашлю і чхання. Вірусом також можна заразитися через стілець хворої дитини. Симптоми хвороби, як правило, з'являються через декілька днів після впливу вірусу.

Яка заразилася на дитина може відчувати сильну втому. У нього може боліти горло, піднятися температура тіла. Приблизно через добу з'являються ранки у вище зазначених місцях. Іноді ще перед появою пухирів виникає висип. Спеціального лікування не потрібно – хвороба проходить самостійно. Під час хвороби важливо утримуватися від гострої, кислої і пряної їжі, щоб не допустити роздратування порожнини рота.

Профілактика пухирчатки

В якості профілактики пухирчатки використовується підтримуюча терапія кортикостероїдами, яку потрібно застосовувати тривалий період. Важливо постійно контролювати рівень цукру в крові та сечі, артеріальний тиск. Щоб попередити поширення вірусної пухирчатки, слід якомога частіше мити руки і дотримуватися інших правил особистої гігієни.