Опис актуально на 13.07.2012

Протизапально засіб. Активний компонент – пеніциламін. Купренил є комплексоутворюючих з'єднанням, яке чинить імунодепресивну та дезінтоксикаційну впливу. З іонами заліза, цинку, кобальту, золота, кальцію, міді, ртуті утворює хелатні комплекси. Лікарський засіб здатне пригнічувати кілька ферментів, які беруть участь у сульфгидрильно-дисульфидном обміні. Взаємодія з цистеїном веде до утворення дисульфід пеніциламін-цистеїну, для якого характерна велика розчинність у порівнянні з цистеїном (при цистеинурии відзначається зниження освіти цистеиновых каменів в нирковій системі). Лікарський препарат впливає на різні ланки імунної системи, пригнічує вироблення ферментів із лізосом, сприяє гальмування хемотаксису нейтрофілів, пригнічує хелперну активність Т-лімфоцитів. Купренил розщеплює зв'язку між синтезуються молекулами тропоколлагена, що викликає порушення процесу синтезу колагену. Під дією пеніциламіну знижується рівень ревматоїдного фактора, зменшується концентрація патологічних макроглобуліном. Ефективність лікарського препарату при гепатолентикулярной дегенерації забезпечується посиленим виведенням іонів міді з сечею, нормалізацією її вмісту в тканинах. Купренил випускається в таблетованої лікарської форми у вигляді капсул.

Показання, протипоказання:

Купренил призначають при отруєння міддю, гемосидерозе, хвороби Вільсона-Коновалова, склеродермії, цистиновом нефроуролитиазе, отруєння неорганічними сполуками, при фибропластическом варіант гломерулонефриту, алкогольному цирозі печінки (супутньої гепатомегалії), при цистинозі, цістінуріі, хронічному гепатиті, ревматоїдному артриті.

Побічна дія:

Сечовидільна система: гематурія, нефротичний синдром, нефрит. Нервова система: міастенія gravis, периферична невропатія, поліневрит, викликаний недоліком піридоксину, порушення смакового сприйняття. Опорно-руховий апарат: поліміозит, артралгія, дерматоміозит. Травна система: внутрішньопечінковий холестаз, глосит, афтозний стоматит, панкреатит, нудота, блювота, порушення апетиту, діарея. Дихальна система: синдром Гудпасчера, дифузний фиброзирующий альвеоліт, інтерстиціальний пневмоніт. Система гемостазу, органів кровотворення: агранулоцитоз, апластична анемія, лейкопенія, еозинофілія, гемолітична анемія. Можливо розвиток еритематозний висипу, гарячки, алопеції, збільшення молочних залоз з формуванням галактореї у жінок, міалгія, волчаночнопдобный синдром, алергічний альвеоліт, епідермальний некроліз токсичного генезу, шкірний висип.

Спосіб застосування:

Купренил приймають всередину натщесерце. Хвороба Вільсона-Коновалова: початкова доза 250 мг, поступове збільшення кількості препарату до 0, 75-1, 5 грама в день. Дозування препарату вважається ефективною при добовому виведення іонів міді при сечовипусканні більше 2 мг після тижня терапії. Подальша корекція дози проводиться залежно від рівня вільних іонів міді в крові. Цистинурія: середня доза 2 грама в день в 4 прийоми. Терапія вимагає рясного прийому рідини, особливо перед сном. Перші 4 тижні при хронічному гепатиті, ревматоїдному артриті, склеродермії Купренил приймають у дозі 125-250 мг. При реєстрації добрій переносимості дозу збільшують кожні 1-2 місяці на 125 мг. Терапевтичний ефект реєструється не раніше 3 місяців лікування. Якщо ефективність не відзначається через 3 тижні, то дозу поступово підвищують кожні 1-2 місяці на 125 мг. При відсутності позитивної динаміки через 6 місяців Купренил відміняють. При досягненні необхідного ефекту препарат приймають у тій же дозі тривалий час.

Особливі вказівки:

У перші півроку терапії проводиться регулярний контроль за станом крові, проводиться аналіз сечі, крові кожні 2 тижні. Через 6 місяців препарат призначають щомісяця. Кожні півроку контролюють функціональність печінкової та ниркової систем. При цістінуріі, хвороби Вільсона-Коновалова тривало призначають піридоксин (вимагає регулярного контролю над станом сечовидільної системи, УЗД нирок). При розвитку волчаночноподобных реакцій, неврологічної симптоматики, міастенії, ураженні легеневої тканини, підвищення температури тіла, гематурії, гематологічної симптоматиці Купренил відміняють і призначають глюкокортикостероїди. При реєстрації ізольованою протеїнурії терапію продовжують при не перевищенні показника 1г на добу (в інших ситуаціях препарат відміняють).

Лікарська взаємодія:

Хелатні комплекси утворюються при одночасному застосуванні препаратів заліза, золота. Фенілбутазон, левамізол, протималярійні засоби підвищують імовірність посилення вираженості побічних ефектів. Купренил несумісний з антибіотиками. Гематотоксичність медикаменту зростає при застосуванні миелотоксических коштів.