21 червня 2011

Акромегалія – захворювання, відоме з давніх часів і характеризується патологічним збільшенням будь-яких окремих частин тіла, що пов'язано з посиленою продукцією соматотропного гормону, званого ще гормоном росту. Хвороба виникає найчастіше після завершення росту організму в 20-40 років у осіб обох статей і проявляється у збільшенні кистей рук і стоп, гіпертрофованому збільшенні рис обличчя. Симптоми акромегалії виявляються постійними головними і суглобовими болями, порушенням репродуктивної функції. Дуже часто підвищення рівня соматотропного гормону в крові сприяє виникненню важких серцево-судинних, легеневих або онкологічних захворювань і ранню смертність.

Ця досить рідкісна хвороба, а вона діагностується у 40 осіб з мільйона, починається непомітно і протікає поступово, і стає помітною приблизно, через 7 років після виникнення.

Причини акромегалії та механізм захворювання

Соматотропний гормон росту виробляється в гіпофізі, ендокринній залозі, розташованої в основі головного мозку. Цей гормон відповідає за процес росту дитини, формування м'язів і скелета. У дорослих він забезпечує контроль над обміном речовин, у тому числі і над водно-сольовим, вуглеводним і жировому балансами.

Контроль над функцією гіпофіза ведеться з іншої частини головного мозку, званої гіпоталамусом, який виробляє речовини, що стимулюють або гальмують роботу гіпофіза.

У здорової людини вміст соматотропного гормону протягом доби коливається, підйоми чергуються зі зниженням. В силу ряду причин, клітини гіпофіза випадають з-під контролю гіпоталамуса і починають активно розмножуватися. Порушується ритм виділення гормону і підвищується його рівень в крові. Триває тривалий час ріст цих клітин призводить до утворення «аденоми гіпофіза» – доброякісне новоутворення, що досягає розмірів в декілька сантиметрів. Пухлина починає здавлювати гіпофіз, іноді руйнують здорові клітини. Саме пухлину і є причиною, по якій виникає акромегалія.

Інші непрямі причини акромегалії це несприятливий перебіг вагітності, пухлини центральної нервової системи, психічні або черепні травми, хронічні інфекції – грип, кір та ін. Певну роль у розвитку відводять спадковості.

Стадії акромегалії

Хвороба протікає в чотирьох стадіях, кожна з яких характеризується певними процесами.

• На початковій преакромегалической стадії ознаки дуже слабкі і рідко виявляються. Діагностування можливе виключно за даними комп'ютерної томографії головного мозку і показниками рівня соматотропного гормону в крові.
• На гіпертрофічній стадії симптоми акромегалії яскраво виражені.
• На пухлинної стадії з'являються симптоми здавлювання, сусідніх з пухлиною, відділів головного мозку. Підвищується внутрішньочерепний тиск, з'являються нервові і очні порушення.
• Стадія кахексії – остання фаза хвороби, характеризується виснаженням внаслідок акромегалії.

Симптоми акромегалії

Надлишковий рівень гормону росту в крові викликає зміна зовнішності пацієнта: збільшуються надбрівні дуги, скуловые кістки, нижня щелепа, губи, ніс, вуха. Гіпертрофія гортані, язика, голосових зв'язок призводить до зміни голосу. Значно збільшуються розміри черепа, кистей, стоп.

Деформується скелет, відбувається збільшення грудної клітини, розширення міжреберних проміжків, викривляється хребет. Ріст хрящової і сполучної тканини призводить до обмеження рухливості суглобів, їх деформації, що виникають суглобові болі.

Шкіра у хворих ущільнюється. Збільшується сало - і потовиділення. Надмірне збільшення внутрішніх органів і м'язів викликає дистрофію м'язових волокон. Хворий скаржиться на стомлюваність, слабкість, зниження працездатності, спрагу, часте сечовипускання, різкі підйоми температури. Розвивається гіпертрофія міокарда, переростає в серцеву недостатність. У 90% хворих, у зв'язку з гіпертрофією верхніх дихальних шляхів і порушенням роботи дихального центру, розвивається хропіння синдром обструктивного апное уві сні.

З ростом пухлини гіпофіза підвищується внутрішньочерепний тиск», головні болі, запаморочення, двоїння в очах, світлобоязнь, зниження слуху, оніміння кінцівок, часто виникає блювота. У хворих жінок порушується менструальний цикл, виникає безпліддяз'являється галакторея (виділення молока з молочних залоз у відсутності вагітності). У чоловіків згасає статева потенція.

Можливо розвиток нецукрового діабету, пухлин матки, органів шлунково-кишкового тракту, щитовидної залози.

Діагностика акромегалії

Визначається рівень вмісту соматотропного гормону в крові на підставі глюкозотолерантного тесту. Визначається початкове значення СТГа потім після прийому глюкози – чотири тесту кожні півгодини. Якщо в нормі, після прийому глюкози, рівень СТГ повинен знижуватися, в активній фазі акромегалії, він підвищується. Даний тест використовується також при оцінці ефективності проведення терапії, тільки з її допомогою можна призначити адекватне лікування акромегалії.

Визначається концентрація в плазмі крові інсуліноподібних ростових факторів (ІРФ), підвищення вказує на розвиток акромегалії. Проводиться рентгенографія кісток черепа на предмет виявлення збільшення розмірів турецького сідла, магнітно-резонансна та комп'ютерна діагностика. Офтальмологічне обстеження пацієнтів з акромегалію виявляє звуження зорових полів.

Крім іншого, хворі обстежуються з метою виявлення ускладнень внаслідок акромегалії на наявність цукрового діабету, поліпозу кишечника, захворювань щитовидної залози і так далі.

Лікування акромегалії

Лікування захворювання складається з медикаментозного, хірургічного, променевого і комбінованого методів і направлена на зниження концентрації соматотропного гормону, ліквідацію його гіперсекреції і нормалізації концентрації ІРФ I. У результаті лікування повинні значно знижуватися або повністю зникати прояви захворювання.

Призначається прийом аналогів соматостатину, пригнічує секрецію гормону росту (ланреотид, октреотид, сандостатин, соматулин). Згодом, призначається одноразова променева або гамма-терапія на область гіпофіза. Пухлина гіпофіза видаляється хірургічним шляхом. Ефективність операції складає 85% при невеликих пухлинах і 30% при значних. В цьому випадку можлива повторна операція.

Прогноз лікування залежить від тривалості хвороби. При відсутності лікування при важкому перебігу тривалість життя хворого становить близько 3-4 роки, при повільному розвитку від 10 до 30 років. Своєчасна діагностика акромегалії і вчасно розпочате лікування дає сприятливий прогноз, можливе повне видужання.