12 жовтня 2011

Гіперпаратиреоз – це ендокринне захворювання, в основі якого лежить надмірне продукування паращитовидными залозами паратгормону. Підвищене вироблення гормону є наслідком гіперплазії залоз, що в свою чергу веде до порушення фосфорно-кальцієвого обміну. Так відбувається посилене виведення фосфору і кальцію з скелета, підвищення остео кластических процесів і надлишкове надходження їх у великих кількостях у кров.

Одночасне збільшене виділення фосфору, а також зниження канальцевої реабсорбції призводить до виникнення гіпофосфатемії і гиперфосфатуриипри цьому в кістковій тканині з'являються ознаки остеопорозу і остеомаляції. Частіше за все, в 2-3 рази більше, ніж чоловіків, хвороба вражає жінок у віці від 25 до 50 років.

Причиною виникнення гіперпаратиреозу є пухлина паращитовидних залоз.

Залежно від причини виникнення гіперпаратиреоз поділяють на такі види:

• Первинний з'являється як наслідок утворення аденоми паращитовидних залоз у переважній більшості випадків захворювання. І тільки в одному з десяти випадків захворювань причиною є виникнення карциноми або гіперплазії, розростання і збільшення нормальних клітин залози.
• Вторинний гіперпаратиреоз — відбувається посилення функції, патологічне розростання і збільшення залоз, тривалий знижений вміст кальцію при одночасному підвищений вміст фосфатів у крові. Спостерігається збільшення вироблення паратгормону при хронічній нирковій недостатності.
• Третинний — спостерігається розвиток доброякісних пухлин паращитовидних залоз, а також підвищене вироблення паратгормону з-за тривалого вторинного гіперпаратиреозу.
• Псевдогіперпаратиреоз – спостерігається вироблення паратгормону пухлинами, які виникли не з клітин паращитовидних залоз.

За ступенем вираженості хвороба ділиться на

• маніфестну форму.
• малосимптомную (м'яку) форму.
• безсимптомну форму.

Крім того, за ступенем захворювання хвороба ділиться на кісткову, ниркову, вісцеральну і змішану форми.

Симптоми гіперпаратиреозу

Небезпека захворювання в тому, що воно може протікати без симптомів і виявлення або діагностика гіперпаратиреозу відбувається випадково при обстеженні. На ранніх стадіях захворювання у хворого з'являється швидка стомлюваність навіть при невеликих навантаженнях, головний біль, м'язова слабкість, труднощі при ходьбі, а особливо, при підйомі вгору по сходах, характерна переваливающаяся «качина» хода.

Хворі відчувають емоційну неврівноваженість, образливість і тривожність, погіршується пам'ять, з'являється депресія. Шкіра набуває землисто-сірий колір. У літньому віці можуть з'являтися різні психічні розлади.

У подальшому розвиваються ознаки ураження різних внутрішніх органів – сечокам'яна хвороба, жовчнокам'яна хвороба, виразка шлунка, остеопороз і ін

Пізня стадія кісткового гіперпаратиреозу характеризується розм'якшенням і викривленням кісток, появою розсіяних болю в кістках рук або ніг, у хребті. Звичайні рухи можуть призвести до кісткових переломів, які малоболезненние, але повільно зростаються, при цьому, іноді утворюється хибні суглоби.

Через деформується скелета пацієнт може навіть стати нижче ростом. При остеопорозі щелеп у хворого розхитуються або випадають здорові зуби. На шиї при пальпації промацується велика аденома в області паращитовидних залоз. На кінцівках з'являються видимі периартикулярних кальцинати.

При висцеропатическом гіперпаратиреозі спостерігається нудота, блювання, різке зниження ваги. Хворі скаржаться на втрату апетиту, шлункові болі, метеоризм. При обстеженні виявляється поява пептичних виразок з кровотечами, а також різні ознаки ураження підшлункової залози та жовчного міхура, розвивається поліурія і симптоми ниркової недостатності. Порушується живлення органів і тканин, висока концентрація кальцію у крові викликає ураження судин серця, підвищення артеріального тиску, стенокардію. При кальцифікації очної кон'юнктиви спостерігається, так званий, синдром «червоного ока».

При нирковій формі основні симптоми гіперпаратиреозу: поліурія і лужна реакція сечі. Можливо розвиток двостороннього нефрокапьциноза, що, в свою чергу, може призвести до азотемії і уремії. Хворого турбує підвищений тиск, напади ниркової коліки, диспепсичні розлади. З'являється виразка дванадцятипалої кишки або шлунка, можлива перфорація стінки шлунка і кишечника. Часто можливий хронічний панкреатит, утворення каменів у жовчному міхурі.

Діагностика гіперпаратиреозу

Діагностика захворювання проводиться на підставі аналізів крові, визначають кальцію і фосфору в організмі і аналізу сечі.

При виявленні високого рівня кальцію проводиться інші аналізи і дослідження: ультразвукове дослідження, рентгенологічне дослідження, КТ і МРТ, які дозволяють виявити остеопороз, патологічні виразки шлунково-кишкового тракту, кістозні зміни кісток та інші зміни. Сцинтиграфія паращитовидних залоз виявляє локалізацію розташування залоз та їх аномалію.

При вторинному гіперпаратиреозі проводиться діагностування визначає захворювання.

Лікування гіперпаратиреозу

Лікування хвороби проводиться комплексно у поєднанні консервативної терапії медикаментозними препаратами і операційної хірургії. Перед операцією проводиться консервативне лікування, метою якого ставиться зниження рівня Са в крові.

Оперативним шляхом видаляються злоякісні пухлини паращитовидних залоз, потім проводиться променева терапія.

Прогноз гіперпаратиреозу сприятливий при своєчасно проведеної діагностики гіперпаратиреозу та адекватному хірургічному лікуванні. Повне відновлення працездатності залежить від ступеня ураження кісткової тканини. Якщо лікування гіперпаратиреозу почато на ранній стадії, хворий відновлюється протягом максимум півроку. У середньо-важких випадках відновлення триває протягом 2 років. У запущених випадках імовірна інвалідність.

Менш сприятливий прогноз при ниркових формах гіперпаратиреозу та повністю залежить від ступеня нирок до оперативного втручання. Без операції — інвалідність і летальний результат внаслідок прогресуючої кахексії і хронічної ниркової недостатності.

При гіперкальціємічній кризі прогноз залежить від своєчасності лікування, летальність становить 32 %.

Ускладнення гіперпаратиреозу

Небезпечним ускладненням є гіперкальціємічний криз, що загрожує життю пацієнта. Криз виникає завжди раптово внаслідок гострої гіперкальціємії. Факторами ризику служать тривалий постільний режим, безконтрольний прийом препаратів кальцію і вітаміну D і тіазидних діуретиків. Для кризу характерні висока температура тіла піднімається до 40 С, блювання, гострі болі в епігастрії, сонливість, порушення свідомості, часто коматозний стан. Також виникають такі ускладнення гіперпаратиреозу як набряк легенів, тромбози, перфорації пептичних виразок, кровотечі.