5 лютого 2013

Гіпопаратиреоз – це хвороба, яка розвивається в організмі людини як наслідок нестачі паратгормону або при порушенні рецепторної чутливості тканин до нього. Ця речовина виробляється паращитовидными залозами. Активність паращитовидних залоз знижується внаслідок різних причин у людей в будь-якому віці (згідно з даними статистики, хвороба спостерігається у 0, 3-0, 4% населення). Отже, захворювання є рідкісним. Наслідком цієї недуги є порушення в обмінних процесах кальцію і фосфору, що веде до гипокальцемии (в кістковій тканині та крові знижується кількість кальцію) і гиперфосфатаземи (зростає рівень фосфору).

Причини гіпопаратиреозу

Обмін кальцію і фосфору в організмі людини забезпечують паратгормон, кальцитонін (гормон щитоподібної залози), а також вітамін D. Отже, при нестачі паратгормону, не тільки порушується цей обмін, але й відбувається збій у мінеральному балансі (немає рівноваги між іонами К, Na, Mg). Знижується проникність клітинних мембран, внаслідок чого спостерігається посилення нервово-м'язової збудливості, і виникають судоми. Крім того, у хворого гіпопаратиреозом солі кальцію відкладаються на стінках судин та у внутрішніх органах.

Первинний гіпопаратиреоз проявляється внаслідок відсутності, пошкоджень або повного видалення паращитовидних залоз.

Хвороба також все розвивається у людей з патологіями щитовидної залози, так як існує функціональний взаємозв'язок між цією залозою і паращитовидными залозами.

Причинами, які сприяють розвитку цієї недуги, є кілька факторів.

Гіпопаратиреоз у дітей і дорослих іноді проявляється після проведення хірургічних операцій на щитовидній залозі або після оперативних втручань на інших органах шиї, при яких можуть пошкоджуватися паращитовидні залози. Післяопераційний гіпопаратиреоз, як правило, розвивається у хворого, якому із-за онкологічного захворювання повністю видаляється щитовидна залоза.

Існують і інші причини захворювання: крововиливи в паращитовидні залози, які відбуваються після травм шиї, запалення в цих залозах, метастази в область шиї і безпосередньо у паращитовидні залози при онкологічних захворюваннях.

Симптоми гіпопаратиреозу можуть проявитися і як наслідки вродженої патології паращитовидних залоз, дії на організм людини радіації, при ендокринних порушеннях, а також при аутоімунних системних хворобах.

Лікування гіпопаратиреозу необхідно проводити відразу ж після встановлення цього діагнозу. Адже в особливо важких випадках наслідком хвороби може бути навіть інвалідність хворого.

Класифікація

Сучасні фахівці підрозділяють гіпопаратиреоз на кілька різних форм, керуючись при цьому особливостями перебігу хвороби. При гострій формі захворювання у хворого порівняно часто проявляються напади сильних судом, його стан важко компенсується.

При хронічній формі гіпопаратиреозу напади проявляються нечасто. Це відбувається після попадання інфекції в організм, а також як наслідок важких фізичних навантажень, стресів. У жінок загострення може відбутися після менструації. Найчастіше хвороба загострюється у весняний і осінній періоди. При правильному підході до лікування спостерігаються тривалі періоди ремісії.

При латентній формі гіпопаратиреозу не спостерігається зовнішніх проявів недуги, а ознаки хвороби можна визначити тільки при спеціальному обстеженні людини.

Також існує класифікація, де враховуються причини, за яких проявляється гіпопаратиреоз:

• Післяопераційний – розвивається як наслідок хірургічних операцій в ділянці шиї або на щитовидній залозі.
• Посттравматичний – проявляється після опромінення або дії на організм інфекції, а також як наслідок травм, крововиливів та ін
• Вроджений – при патології внутрішньоутробного розвитку.
• Ідіопатичний, аутоімунний гіпопаратиреоз.

Симптоми

Основним симптомом при розвитку гіпопаратиреозу є судомний (тетанический) синдром. Судоми виникають як наслідок сильної нервово-м'язової збудливості, що проявляється при зменшенні вироблення в організмі паратгормону. Як наслідок, людина страждає від інтенсивних скорочень м'язів, які супроводжуються болем.

Перед початком нападу судом людина може відчувати оніміння, скутість м'язів. Іноді з'являється відчуття «мурашок» на пальцях кінцівок, над верхньою губою. Ноги і руки можуть холодеть. Все це – провісники судом. Як правило, судомні скорочення виникають в окремих групах м'язів, які розташовуються симетрично з обох сторін. Спочатку судома охоплює м'язи рук, після чого — м'язи ніг. Судоми можуть торкнутися м'язи обличчя, при цьому м'язи внутрішніх органів тіла піддаються судом дуже рідко.

При судорожному синдромі верхніх і нижніх кінцівок, як правило, уражаються м'язи-згиначі. Якщо судома вражає руку, ногу згинають у ліктьовому та зап'ястному суглобах і притискається до тулуба. При судомах особи у хворого щелепи стискаються, зсуваються брови, опущені куточки рота і віки.

При судомах судин серця відчувається напад різкого болю в області серця. Судоми тулуба проявляються розгинанням тулуба назад. Хворий, у якого відбуваються судоми шиї, діафрагми, міжреберних м'язів або м'язів живота утруднюється дихання, з'являється спазм бронхів і задишка. Якщо судоми охоплюють шлунок, стравохід, кишечник, то порушуються функції ковтання, може розвиватися запор, кишкова коліка. При судомах сечового міхура розвивається анурія (у хворого відсутня сечовиділення).

Судоми при гіпопаратеріозе завжди болючі. Якщо у хворого має місце легка форма хвороби, то подібні напади можуть виникати до 2 разів на тиждень, при цьому напад триває кілька хвилин. При важкій формі гіпопаратиреозу судоми можуть розвиватися кілька разів в добу, і при цьому напад триває кілька годин. Іноді напади розвиваються спонтанно, але часто їх виникнення відбувається внаслідок впливу певного зовнішнього подразника. При спазмах мускулатури у хворого може бліднути шкіра, спостерігаються перепади тиску, сильне серцебиття, проблеми з травленням. Іноді, при тяжкому перебігу хвороби, людина може навіть втрачати свідомість.

Проявляються при цій хворобі і вегетативні порушення: сильна пітливість, непритомність, запаморочення, відчуття дзвону у вухах і зниження слуху, порушення концентрації зору, а також зору в сутінках. Може також порушуватися чутливість рецепторів, внаслідок чого відзначається підвищення сприйняття до гучних звуків, до гіркого і солодкої їжі, різке відчуття жару або холоду.

Якщо низький рівень вмісту кальцію відзначається протягом тривалого періоду, то пацієнти можуть також страждати від помітних змін у психіці. У них знижується пам'ять, інтелект, відзначаються прояви депресії, поганий сон.

При хронічній формі хвороби виникають трофічні порушення. Відбуваються зміни в стані шкіри: вона стає сухою, лущиться. Може змінитися пігментація, розвиватися грибкові хвороби, екзема. Порушується ріст волосся, іноді відзначається облисіння, посивіння в молодому віці. Може пошкоджуватися тканину зубів, що особливо помітно проявляється у дітей в процесі формування зубів. Для дорослих пацієнтів характерно розвиток карієсу. Діти також можуть відставати від здорових однолітків у зростанні.

У пацієнтів, які страждають гіпопаратиреозом тривалий період, що може проявитися катаракта. Якщо у хворого має місце латентна форма хвороби, то судоми можуть відзначатися при інфекційних хворобах, вагітності, інтоксикації, нестачі вітамінів.

Ускладнення

Якщо в крові людини різко знижується рівень кальцію, то наслідком цього явища може стати розвиток гипокальциемического кризу. Розвиток судомного нападу відбувається спонтанно або під впливом подразників. При судомах кінцівок відзначається болючість, а бронхоспазм і ларингоспазм можуть бути небезпечними для життя пацієнта, так як відзначаються різкі порушення дихання. Особливо небезпечні такі явища для дітей.

Деякі явища при гіпопаратеріозе є незворотними. В даному випадку мова йде про кальцифікації тканин мозку, інших органів, а також про катаракті.

Діагностика

Під час діагностики спочатку фахівець проводить зовнішній огляд пацієнта, а також вивчає анамнез. Лікарю слід з'ясувати, чи проводилися оперативні втручання на щитовидній або паращитовидних залозах, піддавався хворий променевої терапії. Крім того, важливо визначити наявність ознак підвищеної нервово-м'язової збудливості.

Далі проводяться лабораторні дослідження, при яких визначається вміст в крові та сечі паратгормону, кальцію, фосфору. Проводиться також рентгенологічне дослідження, яке дозволяє визначити звапніння реберних хрящів, остеосклероз. Денситометрическое дослідження виявляє підвищену щільність кісток. Іноді хворому також проводять МРТ, щоб визначити наявність відкладень кальцію у внутрішніх органах, тканинах головного мозку, в підшкірній клітковині. Для визначення аритмії, яку викликає гипокальцимия, призначається проведення ЕКГ.

Щоб визначити приховані форми гіпопаратиреозу хворому призначається проведення проб, що дозволяють визначити підвищену судомну готовність.

Лікування

Важливо, щоб лікування гіпопаратиреозу проводилося під постійним контролем фахівця-ендокринолога. Терапія підбирається з метою попередження судомних нападів. Пацієнт повинен постійно дотримуватися спеціальну дієту, багату продуктами і стравами з високим вмістом кальцію і при цьому з низьким вмістом фосфору. Це молочні продукти, фрукти, овочі. Якщо має місце загострення хвороби, пацієнту потрібно повністю відмовитися від м'ясних продуктів. Крім того, в раціоні повинні міститися продукти, збагачені вітаміном D2 – жовток яєць, риб'ячий жир, печінка.

Лікування гіпопаратиреозу передбачає прийом препаратів кальцію. Щоб підвищити всмоктування цього елементу в кишечнику, паралельно хворому призначаються препарати хлориду амонію, розведена кислота хлористоводнева або шлунковий сік.

Додатково застосовуються препарати вітаміну D. Щоб зробити процес вироблення вітаміну D в організмі більш інтенсивним, хворому рекомендується помірне перебування під сонячними променями або фізіотерапевтичне ультрафіолетове опромінення.

Щоб попередити прояви судом, призначаються седативні і протисудомні засоби, а також спазмолітичні препарати. З метою зменшення всмоктування фосфору в кишечнику хворим показаний прийом гідрооксиду алюмінію, який здатний зв'язувати фосфор в кишечнику. При розвитку гипокальциемического кризу вводиться внутрішньовенно розчин кальцію глюконату.

Одним з нових методів лікування гіпопаратиреозу є хірургічне втручання — трансплантація паращитовидних залоз.

Лікування хронічної форми захворювання триває протягом усього життя. Дози ліків повинен підбирати лікар, і при правильному підході до терапії стан хворого вдається нормалізувати.

Профілактика

Щоб попередити розвиток гіпопаратиреозу, слід застосовувати щадні оперативні техніки при оперативних втручаннях на щитоподібній залозі. Потрібно дуже уважно ставитися до питання профілактики ускладнень після такої операції, щоб не допустити утворення спайок, інфільтратів. Якщо у пацієнтів, які перенесли таку операцію, проявляються ознаки високої нервово-м'язової збудливості, то необхідно відразу ж обстежити пацієнта і забезпечити правильну терапію.

Важливо виключити вплив всіх провокуючих факторів при гіпопаратеріозе, щоб не допустити судомного синдрому і прояви гострого гипокальциемического кризу. Важливою мірою як при лікуванні, так і при профілактиці є правильне харчування.