19 січня 2012

Лейкоз (інші назви — рак крові, лейкемія, білокрів'я) – це група хвороб клітин крові, які є злоякісними. Спочатку лейкоз проявляється у людини в кістковому мозку. Саме цей орган відповідає за вироблення лейкоцитів (білих кров'яних клітин), еритроцитів (червоних кров'яних тілець) і тромбоцитів. Лейкоз виникає в тому випадку, якщо одна з клітин в кістковому мозку мутує. Так, у процесі розвитку ця клітина стає зрілим лейкоцитом, а раковою клітиною.

Після утворення біла кров'яна клітка вже не виконує свої звичайні функції, але при цьому відбувається дуже швидкий і безконтрольний процес її поділу. В результаті внаслідок утворення великої кількості аномальних ракових клітин вони витісняють нормальні клітини крові. Результатом такого процесу стає анемія, інфекції, прояв кровотеч. Далі лейкемічні клітини потрапляють в лімфовузли та інші органи, провокують прояв патологічних змін.

Найбільш часто лейкоз вражає людей старшого віку та дітей. Лейкоз виникає з частотою близько 5 випадків на 100 000 дітей. Саме лейкоз у дітей діагностується частіше інших ракових хвороб. Найбільш часто це захворювання виникає у дітей у віці 2-4 роки.

До сьогоднішнього дня не існує точно певних причин, які провокують розвиток лейкозу. Однак є точні відомості про фактори ризику, які сприяють виникненню раку крові. Такими є опромінення радіацією, вплив канцерогенних хімічних речовин, куріння, фактор спадковості. Проте багато людей, які хворіють на лейкоз, не стикалися раніше ні з одним із зазначених факторів ризику.

Види лейкозу

Лейкоз крові прийнято розділяти на кілька різних видів. Якщо взяти до уваги характер перебігу недуги, то виділяють гострий лейкоз і хронічний лейкоз. Якщо у випадку гострого лейкозу симптоми хвороби проявляються у пацієнта різко і стрімко, то при хронічному лейкозі хвороба прогресує поступово, протягом декількох років. При гострому лейкозі у хворого відбувається швидке неконтрольоване зростання незрілих кров'яних клітин. У пацієнтів з хронічним лейкозом швидко зростає кількість клітин, які є більш зрілими. Симптоми гострого лейкозу типу набагато більш важкі, тому ця форма хвороби потребує негайної правильно підібраної терапії.

Якщо розглядати види лейкозу з точки зору ураження типу клітин, то розрізняють декілька форм лейкозу: лімфолейкоз (форма хвороби, при якій спостерігається дефект лімфоцитів); мієлолейкоз (процес, при якому порушується нормальне дозрівання гранулоцитарных лейкоцитів). У свою чергу, ці види лейкозу поділяють на певні підвиди, які розрізняють за різноманітними властивостями, а також з підбору типу лікування. Отже, дуже важливо точно встановити розширений діагноз.

Симптоми лейкозу

Перш за все, потрібно враховувати, що симптоми лейкозу безпосередньо залежать від того, яка саме форма хвороби має місце у людини. Основними загальними симптомами лейкозу є головні болі, підвищена температура, прояв вираженої схильності до виникнення синців і крововиливів. У хворого виявляються хворобливі відчуття в суглобах і кістках, збільшення селезінки, печінки, опухання лімфовузлів, прояви відчуття слабкості, схильність до інфекцій, втрата апетиту і, як наслідок, ваги.

Важливо, щоб людина вчасно звернув увагу на прояв таких симптомів і визначив появу змін в самопочутті. Також до розвитку лейкозу можуть приєднуватися ускладнення інфекційного характеру: некротична ангіна, стоматит.

При хронічному лейкозі симптоми проявляються поступово. Хворий швидко втомлюється, відчуває слабкість, у нього пропадає бажання є і працювати.

При пізніх стадіях лейкозу у пацієнта проявляється також виражена схильність до тромбозів.

Якщо у хворого на лейкоз крові починається процес метастазування, то лейкозні інфільтрати проявляються в різних органах. Вони часто виникають у лімфовузлах, печінці, селезінці. Зважаючи обтурації судин пухлинними клітинами в органах також можуть виявлятися інфаркти, ускладнення виразково-некротичного характеру.

Причини лейкозу

Існує ряд моментів, які визначаються як можливі причини виникнення мутацій в хромосомах звичайних клітин. Причиною лейкозу є вплив іонізуючого випромінювання на людину. Дана особливість була доведена після атомних вибухів, що сталися в Японії. Через деякий час після них кількість хворих гострим лейкозом зросла в кілька разів. Безпосередньо впливає на розвиток лейкозу і дію канцерогенів. Це деякі лікарські засоби (левоміцетин, бутадіон, цитостатики) та хімічні речовини (бензол, пестициди, продукти переробки нафти). Фактор спадковості в даному випадку відноситься в першу чергу до хронічній формі захворювання. Але в тих сім'ях, члени яких хворіли на гостру форму лейкозу, ризик виникнення захворювання також підвищувався в декілька разів. Прийнято вважати, що у спадок переходить схильність до мутації нормальних клітин.

Існує також теорія про те, що причиною розвитку лейкозу у людини можуть стати особливі віруси, які можуть вбудовуватися в ДНК людини і згодом провокувати трансформацію звичайних клітин у злоякісні. В деякій мірі прояв лейкозів залежить від того, у якій географічній зоні проживе людина, і представником якої раси він є.

Діагностика лейкозу

Діагностику хвороби проводить спеціаліст-онколог, проводить попередній огляд хворого. Для постановки діагнозу в першу чергу проводиться загальний аналіз крові і біохімічні дослідження крові. Для забезпечення точності діагностики проводять також дослідження кісткового мозку.

Для дослідження зразок кісткового мозку у пацієнта беруть з грудини або клубової кістки. Якщо у пацієнта розвивається гострий лейкоз, то в процесі дослідження виявляється заміна нормальних клітин незрілими пухлинними клітинами (їх називають бластів). Також в процесі діагностики може проводиться иммунофенотипирование (обстеження імунологічного характеру). Для цього використовується метод проточної цитометрії. Це дослідження дозволяє отримати інформацію про те, який саме різновид раку крові має місце у хворого. Ці дані дозволяють підібрати максимально ефективну методику лікування.

У процесі діагностики проводять також цитогенетичне та молекулярно-генетичне дослідження. У першому дослідженні можна виявити специфічні хромосомні пошкодження. Це дозволяє фахівцям з'ясувати, який саме підвид лейкозу спостерігається у хворого, і зрозуміти, наскільки агресивно перебіг хвороби. Наявність генетичних порушень на молекулярному рівні виявляється в процесі молекулярно-генетичної діагностики.

При підозрі на деякі форми хвороби може проводиться вивчення спинномозкової рідини на предмет наявності в ній пухлинних клітин. Отримані дані також допомагають підібрати правильну програму терапії хвороби.

В процесі постановки діагнозу особливо важлива диференціальна діагностика. Так, лейкоз у дітей та дорослих має ряд симптомів, характерних для ВІЛ-інфекції, а також інші ознаки (збільшення органів, панцитопенія, лейкемоїдні реакції), які можуть свідчити і про інших захворюваннях.

Лікування лейкозу

Лікування лейкозу гострої форми полягає в застосуванні відразу декількох препаратів з протипухлинною дією. Їх комбінують з відносно великими дозами глюкокортикоїдних гормонів. Після ретельного обстеження хворих лікарі визначають, чи є сенс проведення хворому операції по пересадці кісткового мозку. У процесі терапії дуже велике значення має проведення підтримуючих заходів. Так, хворому проводять переливання компонентів крові, а також приймають заходи по оперативному лікуванню приєдналася інфекції.

В процесі лікування хронічного лейкозу на сьогоднішній день активно застосовуються антиметаболіти — препарати, що пригнічують розвиток злоякісних клітин. Також застосовується лікування з використанням променевої терапії, а також введення пацієнту радіоактивних речовин.

Фахівець визначає методику лікування лейкозу, керуючись тим, яка форма захворювання розвивається у пацієнта. В процесі проведення лікування забезпечується контроль за станом хворого за допомогою регулярного проведення аналізів крові та дослідження кісткового мозку.

Лікування лейкозу проводиться регулярно, протягом усього життя. Важливо врахувати, що без лікування можливий швидкий летальний результат.

Гострий лейкоз

Найбільш важливим моментом, який слід враховувати тим, у кого діагностовано гострий лейкоз, є те, що лікування лейкозу даної форми слід починати негайно. Без належного лікування хвороба прогресує надзвичайно швидко.

Розрізняють три стадії гострого лейкозу На першій стадії відбувається дебют захворювання: початкові клінічні прояви. Період закінчується отриманням ефекту від вжитих заходів з лікування лейкозу. Друга стадія хвороби – її ремісія. Прийнято розрізняти ремісію повну і неповну. Якщо має місце повна клініко-гематологічна ремісія, яка триває не менше одного місяця, то клінічні прояви відсутні, в миелограмме визначається не більше 5% бластних клітин і не більше 30% лімфоцитів. При неповній клініко-гематологічної ремісії клінічні показники приходять в норму, в пунктаті червоного кісткового мозку в наявності не більше 20% бластних клітин. На третій стадії хвороби відбувається її рецидив. Процес може початися з виникнення екстрамедулярних вогнищ лейкозною інфільтрації в різних органах, при цьому показники гемопоезу будуть в нормі. Хворий може не висловлювати скарг, однак при дослідженні червоного кісткового мозку виявляють ознаки рецидиву.

Лікувати гострий лейкоз у дітей та дорослих слід тільки в спеціалізованому закладі гематологічного профілю. У процесі терапії основним методом є хіміотерапія, мета якої – знищити всі лейкозні клітини в організмі людини. Проводяться також допоміжні дії, які призначають, керуючись загальним станом пацієнта. Так, може проводитися переливання компонентів крові, заходи, спрямовані на зниження рівня інтоксикації та профілактику інфекцій.

Лікування гострого лейкозу складається з двох важливих етапів. По-перше, проводиться індукційна терапія. Це хіміотерапія, при якій знищуються злоякісні клітини, і ставиться мета досягти повної ремісії. По-друге, проведення хіміотерапія вже після досягнення ремісії. Даний метод спрямований на те, щоб попередити рецидив хвороби. У цьому випадку підхід до лікування визначається вже в індивідуальному порядку. Можливе проведення хіміотерапії з використанням підходу консолідації. При цьому після ремісії використовується програма хіміотерапії, аналогічна тій, яку застосовували раніше. Підхід інтенсифікації полягає у використанні більш активної хіміотерапії, чим у процесі лікування. Застосування підтримуючої терапії полягає у використанні менших доз препаратів. Однак сам процес хіміотерапії більш тривалий.

Також можливе лікування за допомогою інших методів. Так, лейкоз крові можна лікувати шляхом высокодозной хіміотерапії, після якої хворому проводиться трансплантація стовбурових кровотворних клітин. Для лікування гострого лейкозу застосовуються нові лікарські засоби, серед яких можна виділити нуклеозидні аналоги, моноклональні антитіла, що диференціюють кошти.

Профілактика лейкозу

В якості профілактики лейкозів дуже важливо регулярно проходити профілактичні огляди у фахівців, а також проводити всі необхідні профілактичні лабораторні аналізи. При наявності симптомів, описаних вище, слід негайно звертатися до фахівця. На даний момент не розроблені чіткі заходи з первинної профілактики гострого лейкозу. Хворим після досягнення стадії ремісії дуже важливо проводити якісну підтримуючу і противорецидивную терапію. Необхідний постійний контроль і спостереження у онкогематолога і педіатра (у разі лейкозу у дітей). Важливий постійний ретельний контроль за показниками крові пацієнта. Після лікування лейкозу пацієнтам не рекомендується переїжджати в інші кліматичні умови, а також піддавати хворого фізіотерапевтичним процедурам. Дітям, які хворіли на лейкоз, проводять профілактичні щеплення згідно з індивідуально розробленим календарем щеплень.