3 січня 2012

Гострий лімфолейкоз (інша назва — гостра лімфобластна лейкемія) – це хвороба злоякісного характеру, яка найчастіше проявляється у дітей, вік яких — від 2 до 4-х років.

Симптоми гострого лімфолейкозу

При прояві лімфолейкозу хворі в першу чергу скаржаться на відчуття слабкості, нездужання. У них знижується апетит, невмотивовано зростає температура тіла, шкірні покриви бліднуть зважаючи анемії і загального стану інтоксикації. Больові відчуття найбільш часто проявляються в хребті і кінцівках. У процесі розвитку хвороби збільшуються периферичні, а в деяких випадках і медиастенальные лімфовузли. Для приблизно половини випадків характерно розвиток геморагічного синдрому, для якого характерні петехії і крововиливи.

Через виникнення екстрамедулярних вогнищ ураження ЦНС може розвинутися нейролейкемія. Щоб правильно встановити діагноз у даному випадку, проводиться комп'ютерна томографія головного мозку, ЕЕГ, МРТ, а також дослідження ліквору. Більш рідко спостерігається лейкемічна інфільтрація яєчок. В даному випадку діагноз грунтується на дослідженні отриманих в результаті біопсії зразків

Діагностика гострого лімфолейкозу

Як правило, обстеження хворих починають з проведення аналізу периферичної крові. Його результатами майже в кожному випадку (98%) буде наявність виключно бластів і зрілих клітин без проміжних стадій. У разі гострого лімфолейкозу буде виявлена нормохромна анемія і тромбоцитопенія. Ряд інших ознак характерний вже для меншого числа випадків: приблизно у 20% випадків розвивається лейкопенія, у половині випадків – лейкоцитоз. Запідозрити це захворювання фахівець може вже на основі скарг хворого, а також загальної картини крові. Проте встановити точний діагноз можна без детального дослідження червоного кісткового мозку. В першу чергу при такому дослідженні увага звертається на гістологічну, цитохимическую і цитогенетическую характеристику бластів кісткового мозку. Досить інформативно виявлення Філадельфійської хромосоми (Ph-хромосоми). Щоб поставити максимально точний діагноз і спланувати правильний курс лікування слід провести ряд додаткових обстежень, щоб встановити, чи мають місце ураження інших органів. Для цього пацієнта додатково оглядає отоларинголог, уролог, невропатологпроводяться дослідження черевної порожнини.

При постановці діагнозу в якості факторів поганого прогнозу вважається вік пацієнта старше 10 років, наявність високого лейкоцитозу, морфологія B-ОЛЛ, чоловіча стать, лейкемічні ураження ЦНС.

Лікування гострого лімфолейкозу

В основному при правильному лікуванні хвороба виліковується повністю.

У більшості випадків вдається добитися повного одужання. В процесі лікування гострого лімфолейкозу застосовуються певні принципи, які важливі для успішного лікування.

Важливий принцип широкого спектру дії, суть якого полягає у застосуванні хіміопрепаратів, які мають різні механізми дії. Використання принципу адекватних дозувань не менш важливо, адже при різкому зниженні доз ліків можливий рецидив хвороби, а при дуже високих дозах зростає ризик прояву ускладнень лімфолейкозу. При призначенні хворому хіміопрепаратів лікар дотримується принципу етапності, а також наступності.

Однак визначальним принципом у процесі терапії є безперервність лікування від самого початку до завершення. Виникнення рецидивів хвороби сильно знижує шанс на остаточне одужання хворого. При виникненні рецидивів для лікування застосовується кілька коротких блоків хіміотерапії у високих дозах.

Симптоми хронічного лімфолейкозу

Це онкологічна хвороба лімфатичної тканини, для якої характерно накопичення пухлинних лімфоцитів в периферичної крові, лімфовузлах і кістковому мозку. Якщо порівнювати цю форму лімфолейкозу з гострим станом, то в даному випадку розростання пухлини відбувається більш повільно, а порушення кровотворення відбуваються тільки на пізній стадії недуги.

Симптомами хронічного лімфолейкозу є загальна слабкість, відчуття важкості в животі, особливо в області лівого підребер'я, підвищена пітливість. У хворого різко знижується маса тіла, сильно збільшуються лімфовузли. Саме збільшення лімфатичних вузлів, як правило, спостерігається в якості першого симптому хронічної форми лімфолейкозу. З-за того, що в процесі розвитку хвороби збільшується селезінка, виникає відчуття вираженої важкості в животі. Часто хворі стають більш чутливими до різного роду інфекцій. Однак розвиток симптомів відбувається досить повільно і поступово.

Діагностика хронічного лімфолейкозу

Згідно з наявними даними, приблизно у чверті випадків хвороба випадково виявляється під час проведення аналізу крові, який призначається людині з іншого приводу. Для постановки діагнозу «хронічний лімфолейкоз» пацієнту призначають ряд досліджень. Однак у першу чергу лікар проводить огляд пацієнта. В обов'язковому порядку проводиться клінічний аналіз крові, у процесі якого виробляється підрахунок лейкоцитарної формули. Картина ураження, яка характерна саме для даного захворювання, що виявляється в процесі дослідження кісткового мозку. Також під час повного обстеження пацієнта з підозрою на хронічний лімфолейкоз проводиться иммунофенотипирование клітин кісткового мозку і периферичної крові, біопсія збільшеного лімфовузла.

Вивчити пухлинні клітини дозволяє цитогенетичний аналіз. А спрогнозувати рівень ризику розвитку інфекційних ускладнень захворювання можна, визначивши рівень імуноглобулінів.

У процесі діагностики також визначається стадія хронічного лімфолейкозу. Керуючись цією інформацією, лікар приймає рішення про тактику та особливості його лікування.

Стадії хронічного лімфолейкозу

Сьогодні існує спеціально розроблена система стадіювання хронічного лімфолейкозу, по якій прийнято визначати три стадії захворювання.

Для стадії А характерне ураження не більше двох груп лімфовузлів або ураження лімфатичних вузлів немає взагалі. Також на даній стадії у хворого відсутня анемія і тромбоцитопенія.

На стадії хронічного лімфолейкозу має місце ураження трьох і більше груп лімфовузлів. У хворого відсутня анемія і тромбоцитопенія.

Для стадії З характерна наявність тромбоцитопенії або анемії. При цьому дані прояви не залежать від кількості уражених груп лімфовузлів.

Також при постановці діагнозу до позначення стадії лімфолейкозу літерами додають римські цифри, що позначають певний симптом:

I — наявність лімфаденопатії

II — збільшена селезінка (спленомегалія)

III — наявність анемії

IV — наявність тромбоцитопенії

Лікування хронічного лімфолейкозу

Особливістю лікування цієї недуги вважається те, що фахівці визначають недоцільною терапію на ранніх стадіях звболевания. Лікування не проводять через те, що у більшості хворих на початкових стадіях хронічної форми цієї хвороби має місце так зване «тліюче» перебіг захворювання. Відповідно, досить тривалий період люди можуть обходитися без ліків, вести звичайний спосіб життя і відносно добре себе почувати. Терапію хронічного лімфолейкозу починають тільки у випадку прояву ряду симптомів.

Так, лікування доцільно, якщо в крові хворого дуже швидко наростає кількість лімфоцитів, збільшення лімфовузлів прогресує, селезінка збільшується дуже сильно, наростає анемія і тромбоцитопенія. Також лікування, якщо у пацієнта виникають ознаки пухлинної інтоксикації: підвищене потовиділення вночі, швидка втрата маси тіла, лихоманка, постійна сильна слабкість.

На сьогоднішній день виділяють ряд підходів до терапії захворювання.

Для лікування активно застосовується хіміотерапія. Однак якщо до відносно недавнього часу для проведення даної процедури використовували препарат хлорбутин, то на даний момент більш ефективним засобом вважається група препаратів — пуринових аналогів. Для лікування хронічного лімфолейкозу також застосовують метод биоиммунотерапии з використанням моноклональних антитіл. Після введення таких препаратів селективно знищуються пухлинні клітини, а здорові тканини в організмі хворого при цьому не пошкоджуються.

Якщо застосовані методи лікування не виробляють бажаного ефекту, то по призначенню лікаря використовують метод высокодозной хіміотерапії з наступною пересадкою стовбурових кровотворних клітин. Якщо у хворого є велика пухлинна маса, то застосовується метод променевої терапії як допоміжний курс лікування.

При сильному збільшенні селезінки хворому може бути показано повне видалення цього органу.

При виборі тактики лікування хворого хронічним лімфолейкозом лікар в обов'язковому порядку керується великими даними всіх досліджень і враховує індивідуальні особливості конкретного пацієнта та перебігу захворювання.

Профілактика лімфолейкозу

В якості причин, які можуть спровокувати прояв лімфолейкозу, що визначають вплив ряду хімічних речовин. Тому слід дуже обережно ставитися до контакту з подібними речовинами.

Пацієнти, які мають в анамнезі імунодефіцит, хромосомні спадкові дефекти, люди, рідні котрих був діагностований хронічний лімфолейкоз, повинні регулярно проходити профілактичні огляди і відвідувати фахівців. Пацієнтам, які пройшли курс хіміотерапії, варто дуже серйозно поставитися до профілактики інфекцій. Зважаючи на це, хворим після хіміотерапії необхідно певний період перебувати в ізоляції, дотримуватися санітарний і гігієнічний режим, уникати контактів із хворими інфекційними захворюваннями людьми. Також в цілях профілактики в деяких випадках хворим призначають прийом противірусних коштів, антибіотиків.

Особам, у яких діагностовано лімфолейкоз в хронічній формі, слід є багаті протеїнами страви, постійно здавати кров на аналіз, в обов'язковому порядку вчасно вживати всі засоби, які призначає лікар. Не можна вживати аспірин, а також аспириносодержащие препарати, які можуть провокувати кровотечі.

При прояві пухлин лімфовузлів, дискомфортних відчуттях в області живота хворому слід відразу ж звернутися до лікаря.