14 грудня 2011

Міастенія – це хвороба, що вражає м'язи і нерви. Головною характерною особливістю цього стану є м'язова слабкість. Міастенію ще називають астенічним бульбарным паралічем. В першу чергу при даному захворюванні уражаються м'язів особи, око, губ, мови, шиї, глотки. Однак процес ураження може спіткати будь-яку м'яз тіла.

Розвивається даний недуга через утруднення передачі від нервів сигналу, який повинен приводити в рух м'язи. Виникає патологія внаслідок порушення в організмі обміну ацетилхоліну. Якщо розглядати організм людини в загальному, то він представляє досить складний електрохімічний механізм, який рухається за допомогою роботи м'язів. Так, роботу кінцівок людини забезпечує скелетна мускулатура, діяльність внутрішніх органів і судин — гладка мускулатура. Для м'язів скелетної мускулатури сигнали передаються через рухові нерви. Електричний імпульс в місці, де нерв приєднаний до м'яза, що передається з допомогою ацетилхоліну – особливого хімічної речовини. Ацетилхолін потрапляє з нерва в щілину між нервом і м'язом, внаслідок чого відбувається електричний розряд, який забезпечує скорочення м'яза. У разі прояви міастенії в організмі відбуваються зміни в системі синтезу та викиду цієї хімічної речовини. Внаслідок цього наступний імпульс щоразу складніше підходить до м'яза, тому виробляти руху людині стає важче. Пізніше руху м'язи припиняються повністю. Подібний стан прийнято називати синдромом патологічної м'язової стомлюваності.

Причини міастенії

На сьогоднішній день фахівці не мають чітких відомостей про те, що саме провокує виникнення у людини симптомів міастенії. Міастенія є аутоімунним недугою, адже в сироватці хворих виявляються множинні аутоантитіла. Лікарі фіксують певну кількість сімейних випадків міастенії, однак доказів впливу спадкового фактора на прояв хвороби немає. Досить часто міастенія проявляється паралельно з гіперплазією яких пухлини вилочкової залози. Також міастенічний синдром може виникнути у хворих, які скаржаться на органічні захворювання нервової системи, полидерматомиозит, онкозахворювання. Частіше міастенією хворіють представниці жіночої статі. Як правило, проявляється хвороба у людей у віці 20– 30 років. У цілому захворювання діагностується у пацієнтів у віці від 3 до 80 років. В останні роки фахівці виявляють значний інтерес до даного захворювання через високу частоти прояви міастенії у дітей і молодих людей, що призводить до подальшої інвалідизації. Вперше дане захворювання описано понад століття тому.

Симптоми міастенії

У більшості випадків захворювання починається з поступового опускання вік. Ближче до вечора у людини починає двоїтися в очах, у нього змінюється голос. Також голос може змінитися після порівняно зильной мовленнєвої навантаження. Дуже часто міастенія проявляється підвищеною втомою: так, хворі часто помічають, що після підйому з ліжка почувають себе досить добре, а от після виконання елементарних дій ранкового туалету вони відчувають втому, як після важкої роботи. Зважаючи слабкості очних м'язів у людини з часом проявляється диплопія і косоокість, причому, найбільш виражені симптоми цього стану до закінчення дня. Досить часто при міастенії у хворого виникає слабкість мускулатури — лицевої і жувальної. При цьому людина відчуває слабкість м'язів мови. У процесі прогресування міастенії іноді уражаються і поперечнополосатая мускулатура кінцівок, а також шиї. Внаслідок таких змін спостерігається генералізована слабкість.

Для міастенії характерними особливостями є динамічність, лабільність симптомів. Вони посилюються у процесі читання, спроб фіксувати погляд на певному предметі, а також при сильному фізичному навантаженні. Прийнято розрізняти генералізовану і локальну міастенію. При генералізованій формі захворювання можуть проявлятися дихальні розлади.

Людина, хвора на міастенію, краще почуває себе в холодну пору року, а в теплі його стан стає гірше. Після певного часу, відведеного на відпочинок, відновлення сил відбувається так само швидко, як і їх втрата. Дуже часто міастенія протікає протягом декількох років, при цьому людина не підозрює про свій стан. Але все ж, зважаючи прогресування міастенії недуга рано чи пізно заявить про себе.

У хворих міастенією в дитячому віці спостерігаються скарги на високий рівень втоми. Діти можуть незвично часто прикривати повіки, падати в процесі занадто швидкої ходьби або бігу, кидати портфель із-за неможливості утримати його в руці. М'язова слабкість у дітей швидко прогресує.

В процесі перебігу захворювання можуть проявлятися миастенические епізоди – розлади, які проходять протягом короткого відрізку часу, і наступні спонтанні ремісії. Характерні і миастенические стани, при яких симптоми хвороби проявляються стабільно протягом тривалого терміну. Стан хворих може різко погіршитися: іноді відбувається криз з генералізованою м'язовою слабкістю. При цьому виявляються також окорухові і бульбарні симптоми, проблеми з диханням, психомоторне збудження, яке змінює стан млявості, вегетативні розлади. Даний стан загрожує подальшим розвитком гострої гіпоксії головного мозку і розлади свідомості.

Ускладнення міастенії

За допомогою ацетилхоліну, як описано вище, функціонують і дихальні м'язи людини. Тому внаслідок проблем з роботою цих м'язів може виникнути різке порушення дихання аж до його зупинки. Внаслідок цього може наступити летальний результат. Особливу увагу дорослі повинні завжди проявляти до скарг дитини. При розвитку дитячої міастенії часто дитина скаржиться на те, що він не може крутити педалі велосипеда, піднятися на піднесення і т. п. Важливо розібратися у причинах такого стану, адже при міастенії у дітей дихальна недостатність розвивається раптово.

Діагностика міастенії

Як правило, процес діагностики цієї недуги починається зі скарг пацієнта на високий рівень стомлюваності, прогресування симптомів до кінця дня і в процесі активних фізичних навантажень. Для встановлення точного діагнозу в таких випадках спеціаліст проводить прозериновую пробу. Хворому вводиться підшкірно 1-2 мл 0, 05 % розчину прозерину, після чого у разі міастенії через 30-60 хвилин симптоми різко зменшуються. Для міастенії також типовим є стан зміни электровозбудимости м'язів. Для визначення такого стану проводиться подразнення м'язів за допомогою струму, при цьому спостерігається швидке виснаження скорочення м'язів під час повторних подразнень. Після певного часу, відведеного на відпочинок, збудливість м'язів знову відновлюється. Також одним з найбільш інформативних методів дослідження фахівці вважають електроміографічне обстеження.

В процесі встановлення діагнозу важливо провести диференціальний діагноз з пухлиною стовбура мозку, стволовим енцефалітом, базальним менінгітом, міопатією, порушенням кровообігу в мозку, полимиозитом.

Лікування міастенії

В першу чергу всі терапевтичні заходи спрямовуються на коригування дефіциту ацетилхоліну, а також на призупинення аутоімунного процесу. Щоб компенсувати розлади нервово-м'язової передачі застосовуються антихолінестеразні лікарські засоби. Фахівець вивчає перебіг хвороби індивідуально і призначає оптимальну компенсує дозу препарату, керуючись тяжкістю симптомів, клінічною формою хвороби, реакцією на певний препарат.

Якщо у пацієнта діагностовано глоткової-лицьова або очна форми міастенії, то ефективними засобами лікування препарати прозерин, пиридостигмина бромід, оксазил. Також в деяких випадках призначаються верошпірон, хлорид або оротат калію, ефедрин. Дози прийому зазначених препаратів лікар підбирає індивідуально. Важливо врахувати, що великі дози антихолінестеразних препаратів можуть спровокувати холінергічний криз. У разі виникнення міастенічного кризу хворому невідкладно вводиться внутрішньовенно прозерин.

Крім традиційного медикаментозного лікування хворим на міастенію призначаються методи тимэктомии, рентгенотерапії і гормональної терапії. Тимектомія – це хірургічний метод лікування, який застосовується для терапії пацієнтів, яким ще не виповнилося 60 років. Головною умовою для застосування такого методу є задовільний стан людини. При наявності пухлини вилочкової залози даний метод має абсолютні показання. Після проведення неповної тимэктомии на область вилочкової залози призначають рентгенотерапію. Також даний метод застосовують хворим з очною формою захворювання, і тим, у кого в наявності протипоказання до операції (в основному пацієнти літнього віку). При тяжкому перебігу генералізованої міастенії застосовується терапія з використанням імуносупресивних препаратів. В основному хворим призначають прийом кортикостероїдів, дозу і тривалість лікування фахівець визначає індивідуально.

У хворих міастенією періодично можуть відбуватися спонтанні ремісії, однак у більшості випадків захворювання загострюється повторно. Перебіг захворювання може змінитися під час вагітності. Іноді стан покращується, але в деяких випадках спостерігається посилення симптомів.

Профілактика міастенії

На сьогоднішній день немає остаточних відомостей про причини прояви міастенії. Отже, адекватних заходів профілактики не існує. Однак є ряд відомостей про те, що причинами розвитку такого недуги часто стають перенесені інфекції, черепно-мозкові травми, стреси, психічні навантаження. Отже, заходами профілактики міастенії слід вважати захист від описаних вище станів.