17 лютого 2013

Синдром Гійєна-Барре (інша назва гострий полирадикулит) — це гостра запальна полирадикулоневропатия, яка проявляється розладами вегетативного характеру, млявими парезами, порушенням чутливості.

Внаслідок цього захворювання людина перебуває в стані повної яких часткової обездвиженности. Поступово, в процесі розвитку хвороби людина втрачає здатність брати речі руками, ковтати, піднімати повіки та ін. Це захворювання є відносно рідким. СГБ діагностується у всіх країнах світу, проявляється і у дорослих, і у дітей. Частіше розвивається у чоловіків, проте значної різниці кількості випадків хвороби у різних статей не фіксується.

Причини

Першими цю недугу описали в 1916 р. невропатологи з Франції Р. Гийеном і Дж. Барре, з іменами яких захворювання і було назване згодом. Але досі немає точної інформації про причини його виникнення. В основному хвороба розвивається як наслідок раніше проявилася у хворого гострої інфекції. Є припущення про те, що захворювання провокує фільтрівний вірус. Але все ж більшість фахівців схильні вважати, що синдром Гійєна–Барре має алергічну природу.

Хвороба вважають аутоімунним процесом, при якому розвивається деструкція нервової тканини. Отже, імунна система людини починає «боротьбу» з власним організмом і виробляє антитіла до деяких молекул оболонки нервів. Відбувається ураження нервів, нервових корінців, які знаходяться на стику периферичної та центральної нервових систем. При цьому немає ураження головного і спинного мозку. Захворювання починає розвиватися під впливом вірусів. В даному випадку найбільш часто хвороба починається з поразки організму цитомегаловірусом, вірусом Епштайн-Барра, а також бактеріями. Реакція імунітету на проникнення чужорідного агента розвивається при нормальному стані організму. Але в деяких випадках виявляються збої в реакції на власні і чужі клітини. Як наслідок, імунітет бореться проти організму.

Симптоми

Симптоми синдрому Гійєна-Барре спочатку проявляються загальною слабкістю, а також підвищенням температури тіла до субфебрильної і біль в руках і ногах. Біль також може носити оперізувальний характер. Але все ж відмітною ознакою СГБ є чітке відчуття слабкості м'язів у кінцівках. В дистальних відділах, як рук, так і ніг, проявляються парестезіїв деяких випадках вони виникають також навколо рота і в мові. Іноді відзначається слабкість м'язів обличчя та інших нервів особи, а також вегетативні порушення. Порушення рухового характеру спочатку проявляються в ногах, а пізніше – і переміщуються на руки. Іноді загальний симптомокомплекс при даному синдромі нагадує ознаки міопатії.

Якщо при розвитку синдрому Гійєна-Барре відзначаються ураження нервів бульбарної групибез своєчасної дихальної реанімації людина може загинути.

Яскраво виражені також порушення вегетативного характеру, які проявляються зябкостью і похолоданням дистальних відділів кінцівок, явищем гіпергідрозу. При важкому розвитку хвороби іноді спостерігається порушення тазових функцій, що проявляється затримкою сечовипускання. Такий симптом, як правило, триває від 3 до 5 днів.

Гострий полирадикулитяк правило, розвивається протягом від двох до чотирьох тижнів, після чого стан людини стабілізується, і настає поліпшення стану. Діагностуються не лише гострі форми захворювання, але і підгострі, а також хронічні. У більшості випадків мова йде про сприятливому прогнозі, але іноді захворювання розвивається за типом висхідного паралічу Ландріколи параліч поширюється на м'язи рук, тулуба і бульбарної мускулатуру.

Діагностика

Щоб результат був сприятливим, важливо розпізнати хворобу на ранніх стадіях і вчасно почати терапію. Спочатку фахівець обов'язково проводить детальний розпитування, під час якого визначає, як відбувалося наростання симптомів хвороби, які саме ознаки проявлялися. Важливим критерієм для встановлення діагнозу синдром Гійєна-Барре вважається м'язова слабкість в руках і в ногах, має прогресуючий характер, а також сухожильна арефлексія.

Лікар обов'язково зазначає наявність симетричність ураження, порушень чутливості, ураження черепних нервів, вегетативних порушень. Важливим моментом є також відсутність лихоманки у перші дні хвороби. У процесі діагностики важливо визначити наявність типової білково-клітинної дисоціації в цереброспінальній рідині. При проведенні пункції відзначається висока концентрація білка.

Полірадикулоневрит Гійена (Гійєна-Барре) має деякі ознаки, схожі з симптомами інших захворювань. Його прояви важливо відрізняти від ботулізму, міастенії, паралічу, який виникає як наслідок прийому антибіотиків. Також важливо диференціювати хвороба з ураженням спинного мозку та стовбура головного мозку, поперечним миелитом, порфирийной поліневропатією та ін. З цією метою проводяться лабораторні дослідження, призначаються додаткові методи обстеження пацієнта. Зокрема, при підозрі на СГБ проводиться дослідження складу спинномозкової рідини, електроміографія. Якщо у спинномозковій рідині має місце високий рівень білка після першого тижня хвороби, або його вміст підвищується і пізніше, то можна говорити про підозру на синдром Гійєна-Барре. Також досліджуються особливості клітинного складу.

Лікування

Лікування хвороби Гійєна-Барре проводиться відразу після встановлення діагнозу. Ефективним методом терапії прийнято вважати плазмаферез з введенням внутрішньовенно імуноглобуліну. Хворим СГБ частково видаляється плазма крові, формені елементи при цьому повертаються. Також в процесі лікування практикується прийом глюкокортикоїдів (зокрема, пацієнтам призначається преднізолон по 1-2 мг/кг на добу), антигістамінних препаратів (супрастин, димедрол), прийом вітамінів (переважно групи). Також в комплексне лікування входить прийом антихолінестеразних препаратів (прозерину, галантаміну).

У процесі терапії важливо забезпечити якісний догляд за пацієнтом, а також постійно контролювати функції його серцево-судинної і дихальної систем. Адже при тяжкому перебігу захворювання дуже швидко може проявитися дихальна недостатність, і при відсутності швидкого лікування можливий летальний результат. При зменшенні ємності легень або при прояві бульбарних синдромів необхідно термінове проведення інтубації або трахеотоміїщоб забезпечити штучну вентиляцію легень. В процесі догляду за хворим слід, принаймні, один раз в дві години дуже обережно перевертати хворого в ліжку.

Якщо у хворого є ознаки артеріальної гіпертензії, а також тахікардії, то напади необхідно знімати за допомогою антагоністів іонів кальцію і бета-адреноблокаторів. Щоб уникнути підйому артеріального тиску, практикується введення рідини внутрішньовенно, щоб збільшити внутрішньосудинний об'єм.

Якщо у нього спостерігається гостра затримка сечовипускання, то внаслідок рефлекторних порушень може коливатися пульс і артеріальний тиск. При такому розвитку захворювання необхідно застосовувати постійний катетер.

Не менш важливо забезпечити якісну відновлювальну терапію в період, коли стан людини поліпшується. В цей час пацієнту показана лікувальна фізкультура, озокерит, масаж, парафін та ін.

Якщо говорити про прогнози, то відновлення нормального стану здоров'я без серйозних наслідків спостерігається приблизно у 80% людей, у яких була діагностована полінейропатія Гійєна-Барре. Однак слід враховувати, що при тяжкому перебігу захворювання відновлення також буде більш тривалим і складним. Хворі повністю одужують і живуть повним життям. Але все ж протягом життя перехворіли СГБ люди можуть відчувати невелику слабкість в руках і ногах.

Від тяжкості недуги залежить також наявність або відсутність залишкових явищ. Іноді відновлення відбувається близько 1, 5-2 років. Але трапляється і так, що відновлення не відбувається, і тоді людина повністю залежить від допомоги інших людей. Така картина спостерігається приблизно в 5-8% випадків СГБ. За різними даними, смертність внаслідок захворювання може становити від 1 до 18%. Найчастіше люди гинуть внаслідок бронхопневмонії і респіраторного дистрес-синдрому.