9 лютого 2013

Системна червона вовчанка — системне аутоімунне захворювання, що вражає судини і сполучну тканину. Якщо при нормальному стані організму імунна система продукує антитіла, які повинні атакувати чужорідні організми, що потрапляють в організм, то при системному вовчаку в організмі людини утворюється велика кількість антитіл до клітин організму, а також до їх компонентів. Як наслідок, проявляється імунокомплексний запальний процес, розвиток якого веде до ураження ряду систем і органів. При розвитку вовчаку порушується серце, шкіра, нирки, легкі, суглоби, а також нервова система.

При ураженні виключно шкірних покривів діагностується дискоїдний вовчак. Шкірний червоний вовчак виражена ознаками, які чітко видно навіть на фото. Якщо захворювання вражає внутрішні органи людей, то в цьому випадку діагностика свідчить про те, що в людини проявляється системна червона вовчанка. Згідно з даними медичної статистики, симптоми червоного вовчака обох типів (і системна, та дискоїдна форми) приблизно у вісім разів частіше відзначаються у жінок. При цьому хвороба червоний вовчак може проявитися як у дітей, так і у дорослих, але все ж частіше за все ця недуга вражає людей у працездатному віці між 20 і 45 роками.

Причини

Досі чітко не визначені причини, які викликають це захворювання. Лікарі схильні до версій, що певне значення в даному випадку має спадковий фактор, вплив на організм людини вірусів, деяких лікарських препаратів, а також ультрафіолетового випромінювання. Багато хворих на цю недугу в минулому страждали від алергічних реакцій на їжу або медикаменти. Якщо у людини є родичі, хворіли червоною вовчанкою, то ймовірність недуги різко підвищується. Цікавлячись, чи заразна вовчак, слід врахувати, що заразитися недугою не можна, але він успадковується за рецесивним типом, тобто через кілька поколінь. Тому лікування вовчака повинно проводитися з урахуванням впливу всіх зазначених факторів.

Спровокувати розвиток вовчака можуть десятки ліків, однак хвороба проявляється приблизно в 90% випадків після лікування гідралазіном, хініном і прокаїнамідом, фенітоїном, ізоніазидом, д-пенициллинамином. Але після припинення прийому таких коштів захворювання проходить самостійно.

Перебіг захворювання у жінок помітно погіршується в дні місячних, до того ж вовчак може проявитися внаслідок вагітності, пологів. Отже, фахівці визначають вплив жіночих статевих гормонів на виникнення вовчака.

Туберкульозний вовчак – це різновид прояви туберкульозу шкіри, її прояв провокує мікобактерія туберкульозу.

Симптоми

Якщо у хворого розвивається дискоїдний вовчак, то спочатку на шкірі з'являється висип червоного кольору, яка не викликає у людини свербежу і болю. Рідко дискоїдний вовчак, при якій має місце ізольоване ураження шкірних покривів переходить в системну вовчак, при якій вже уражаються внутрішні органи людини.

Симптоми, що виявляються при системному червоному вовчаку, можуть мати різноманітні комбінації. У нього можуть боліти м'язи, суглоби, в роті з'являються виразки. Характерна для системного вовчака і висип на обличчі (на носі і щоках), яка має форму метелики. Шкіра стає особливо чутливою до впливу світла. Під дією холоду порушується кровотік в пальцях кінцівок (синдром Рейно).

Висип на обличчі проявляється приблизно у половини пацієнтів з аутоімунними захворюваннями. Характерна висип у формі метелика може загостритися, якщо на неї впливає пряме сонячне світло.

Більшість хворих у процесі розвитку СЧВ відзначають симптоми артриту. В даному випадку при артриті проявляється біль, набряки, відчуття скутості в суглобах стоп і кистей, їх деформація. Іноді суглоби при вовчаку уражаються так, як і при ревматоїдному артриті.

Може проявлятися також васкуліт (запальний процес кровоносних судин), що веде до порушення кровопостачання тканин і органів. Іноді розвивається перикардит (запалення оболонки серця) і плеврит (запалення оболонки легень). При цьому хворий відзначає виникнення в грудях сильної болі, яка стає більш вираженою, коли людина змінює положення тіла або глибоко вдихає. Іноді при СЧВ уражаються м'язи і клапани серця.

Розвиток захворювання може з часом торкнутися нирки, ураження яких при ВКВ називають волчаночным нефритом. Для цього стану характерне підвищення тиску, поява білка в сечі. Як наслідок, може розвинутися ниркова недостатність, при якій людині життєво необхідний діаліз або трансплантація нирки. Нирки уражаються приблизно у половини хворих на системний червоний вовчак. При ураженні травного тракту спостерігаються диспепсичні явища, у більш рідкісних випадках хворого турбують періодичні напади болю в животі.

В патологічні процеси при вовчаку може залучатися і головний мозок (церебрит), що призводить до психозамзміни особистості, прояву судом, а у важких випадках – комі. Після залучення периферичної нервової системи губляться функції деяких нервів, що веде до втрати чутливості і до слабкості певних груп м'язів. Периферичні лімфатичні вузли у більшості хворих трохи збільшені і болючі при пальпації.

Алопеція (випадання волосся) — також характерне явище при прогресуванні ВКВ. Крім того, відзначається ламкість нігтів, прояв пролежнів.

Найчастіше хворий висловлює і загальні скарги, зазначаючи невеликі прояви лихоманки, загальну слабкість, втрату апетиту. Лихоманка демонструє стійкість до впливу сульфаніламідів і антибіотиківоднак відзначається чутливість до глюкокортикоїдів.

Форми хвороби

Враховуючи особливості клінічного перебігу захворювання, виділяється три варіанти хвороби: гостра, підгостра і хронічна форми.

При гострою ВКВ відзначається безперервне рецидивуючий перебіг хвороби. Численні симптоми виявляються рано і активно, відзначається резистентність до терапії. Хворий помирає протягом двох років після початку хвороби. Найчастіше зустрічається підгостра ВКВ, коли симптоми наростають відносно повільно, але при цьому вони прогресують. Людина з цією формою захворювання живе довше, ніж при гострій ВКВ.

Хронічна форма – це доброякісний варіант недуги, який може протікати багато років. При цьому з допомогою періодичної терапії вдається досягти тривалих ремісій. Найчастіше при цій формі уражується шкіра, а також суглоби.

В залежності від активності процесу виділяється три різних ступеня. При мінімальної активності патологічного процесу у хворого відзначається незначне зменшення ваги, нормальна температура тіла, на шкірних покривах є дискоидное поразку, зазначається суглобовий синдром, хронічний нефрит, поліневрит.

При середній активності температура тіла не перевищує 38 градусів, помірно втрачається маса тіла, на шкірі з'являється ексудативна еритема, зазначається також сухий перикардит, поліартрит підгострий, хронічний пневмоніт, дифузний гомерулонефрит, энцефалоневрит.

При максимальної активності СЧВ температура тіла може перевищувати позначку 38, людина сильно втрачає у вазі, уражається шкіра на обличчі у вигляді «метелика», зазначається поліартрит, легеневий васкуліт, нефротичний синдром, энцефаломиелорадикулоневрит.

При системному червоному вовчаку відбуваються вовчакові кризи, які полягають у найвищої активності прояву вовчакового процесу. Кризи характерні для будь-якого перебігу хвороби, при їх прояві помітно змінюються лабораторні показники, відкидаються общетрофические порушення, активізація симптомів.

Туберкульозний вовчак

Ця різновид вовчака є однією з форм туберкульозу шкіри. Її збудник — мікобактерія туберкульозу. При цьому захворюванні переважно уражаються шкірні покриви обличчя. Іноді поразка поширюється на шкіру верхньої губи, слизову рота.

Спочатку у хворого з'являється специфічний туберкульозний горбик, червонуватий або жовто-червоний, має в діаметрі 1-3 мм. Такі горбки розташовуються на ураженій шкірі групами, а після їх руйнування залишаються виразки з набряклими краями. Пізніше поразку зачіпає слизову оболонку рота, руйнується кісткова тканина в міжзубних перегородках. Як наслідок, розхитуються і випадають зуби. Губи у хворого набрякають, покривається кров'янистої-гнійними кірками, на них з'являються тріщини. Збільшуються і стають щільними регіонарні лімфатичні вузли. Часто вогнища вовчака можуть ускладнюватися приєднанням вторинної інфекції. Приблизно в 10 % випадків вовчакові виразки озлокачествляются.

У процесі діагностики використовується диаскопия і проводиться дослідження зондом.

Для лікування використовуються медикаментозні препарати, а також великі дози вітаміну D2. Іноді практикується опромінення рентгенівськими променями, світлолікування. В деяких випадках доцільно видалення туберкульозних вогнищ оперативним шляхом.

Діагностика

Враховуючи той факт, що у хворих вовчанкою спостерігається дуже широкий спектр симптомів, розроблені спеціальні критерії, які використовуються в процесі діагностики. При наявності чотирьох і більше симптомів з одинадцяти перерахованих можна говорити про вірогідний діагноз «червоний вовчак».

Оцінюються наступні симптоми: висип на шкірі обличчя у вигляді «метелика»; дискоїдний висип (червоні ділянки шкіри, де пізніше можуть з'являтися рубці); висока світлочутливість (висип після перебування на сонці); виразки на слизових носа, рота, горла; ураження нирок, артрит, плеврит/перикардит; ураження мозку; зміна лабораторних показників (зниження кількості еритроцитів лейкоцитів, тромбоцитів у крові, наявність специфічних антитіл, псевдопозитивна реакція на сифіліс).

Також беруться до уваги результати біохімічних аналізів, біопсії тканин.

Лікування

На жаль, повне лікування вовчака неможливо. Тому терапія підбирається так, щоб зменшити прояви симптомів, припинити запальний, а також аутоімунний процеси.

За допомогою нестероїдних протизапальних засобів можна зменшити запальний процес, а також зменшити больові відчуття. Однак препарати з цієї групи при тривалому прийомі можуть викликати подразнення слизової шлунка, і, як наслідок, гастрит і виразку. Крім того, він знижують згортання крові.

Більш вираженим протизапальним ефектом володіють препарати - кортикостероїди. Однак їх тривале застосування у великих дозах також провокує серйозні побічні реакції. У хворого може розвинутися діабет, остеопороз, ожирінняз'являються катаракти, зазначається некроз великих суглобівпідвищений артеріальний тиск.

Високою ефективністю впливу у хворих ВКВ з ураженням шкірних покривів і слабкістю володіє препарат гидроксихлороквин (Плаквеніл).

У комплексне лікування також входять препарати, які пригнічують активність імунної системи людини. Такі засоби ефективні при важкій формі хвороби, коли розвивається виражене ураження внутрішніх органів. Але прийом цих коштів веде до анемії, сприйнятливості до інфекцій, а також до кровоточивості. Деякі з таких препаратів згубно впливають на печінку, нирки. Тому кошти-імуносупресори можна використовувати виключно під ретельним контролем лікаря-ревматолога.

В цілому лікування СЧВ має переслідувати кілька цілей. Насамперед, важливо призупинити аутоімунний конфлікт в організмі, відновити нормальну функцію надниркових залоз. Крім того, необхідно здійснити вплив на мозковий центр з метою врівноваження симпатичної і парасимпатичної нервової системи.

Лікування захворювання проводиться курсами: в середньому потрібно від шести місяців постійної терапії. Її тривалість залежить від активності хвороби, її тривалості, тяжкості, від кількості залучених у патологічний процес органів і тканин.

Якщо у хворого розвивається нефротичний синдром, то лікування буде більш тривалим, а одужання більш складним. Результат лікування залежить і від того, наскільки хворий готовий виконувати всі рекомендації лікаря і сприяти йому в лікуванні.

ВКВ є важкою недугою, що призводить до інвалідності і навіть смерті людини. Але все ж люди, що вболівають червоною вовчанкою, можуть вести нормальне життя, особливо в період ремісії. Хворі ВКВ повинні уникати тих факторів, які можуть негативно вплинути на перебіг хвороби, посилюючи його. Їм не можна перебувати на сонці тривалий час, влітку варто носити одяг з довгими рукавами і застосовувати сонцезахисні креми.

Обов'язково потрібно приймати всі ліки, які призначив лікар, і не допускати різкої відміни кортикостероїдів, так як подібні дії можуть вести до серйозного загострення хвороби. Пацієнти, лікування яких ведеться з використанням кортикостероїдів або засобів, що пригнічують імунітет, більш сприйнятливі до інфекції. Отже, про зростанні температури він повинен відразу ж повідомляти лікарю. Крім того, фахівець повинен вести постійне спостереження пацієнта і знати про всі зміни в його стані.

Вагітні жінки з системним червоним вовчаком входять в категорію особливого ризику. Протягом періоду виношування дитини за жінкою повинен спостерігати не тільки гінеколог, але і ревматолог. У таких жінок існує високий ризик аборту, схильність до тромбозів. Часто вагітним з ВКВ призначають аспірин з метою розрідження крові, а також імуноглобулін.

Антитіла вовчака можуть передатися від матері новонародженому, як наслідок, виявляється так звана «вовчак новонароджених». У немовляти проявляється висип на шкірі, в крові знижується рівень еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів. Іноді у дитини може виникнути блокада серця. Як правило, до шестимісячного віку малюка вовчак новонароджених виліковується, так як руйнуються антитіла матері.