25 листопада 2011

Саркоїдоз є мультисистемним захворюванням, яке не має встановленої етіології. Для хвороби характерна освіта эпителиоидноклеточных неказеифицированных гранульом. Вони з'являються в різних тканинах і органах, найбільш часто виникають в лімфатичних вузлах і легенів. На сьогоднішній день дослідження показують, що ця хвороба не вражає наднирники. Найбільш часто це захворювання діагностується у жителів північних держав Західної Європи. Основна маса людей, у яких виявився саркоїдоз – це люди у віці від 20 до 40 років, частіше жінки. При цьому захворювання найчастіше проявляється у зимовий та весняний період. Першим захворювання описав дерматолог з Англії Hutchinson, це сталося в 1869 році.

Прийнято вважати, що в основі виникнення цієї хвороби лежить поєднання факторів різного роду — екологічних, генетичних, інфекційних, а також імунологічних. Так, гранульоми в організмі людини з'являються зважаючи впливу паразитів, грибів, продуктів діяльність рослин і тварин, сполук металів. Ряд вірусів (Borrelia burgdorferi, Mycobacterium tuberculosis, Chlamydia pneumoniae, Propionibacterium acnes, вірус герпесу і аденовіруси) вважаються найбільш патогенними інфекційними збудниками.

У хворого саркоїдозом перш за все настає ураження лімфатичних вузлів і легенів (на дані органи припадає близько 90% поразок саркоїдоз), також страждає селезінка, печінка, ще більше рідко ураження проявляються на шкірі (підшкірні вузлики і вузлувата еритема) на очах (кератокон'юнктивіт, іридоцикліт), на суглобах і кістках (артритпоява великої кількості кіст в кістках фаланг пальців), нирки (нефролітіаз, нефрокальциноз). Ще рідше захворювання може вражати інші органи. При цьому захворюванні виникає гранульоматозне запалення хронічного типу, для якого характерна сповільнена гіперчутливість. Найбільш часто при саркоїдозі проявляються гранульоми эпителиоидно-клітинні, макрофагальные, мононуклеарні. Якщо протягом патологічного процесу розвивається фіброз, то гранульома ставати безклітинній гиалиновой маси.

Симптоми саркоїдозу

Визначаючи клінічну картину перебігу захворювання, спеціаліст, передусім, визначає ті органи, які в даний час залучені до патологічні процеси, а також ступінь порушень в їх функціях і анатомії. Зважаючи на те, що найбільш частим проявом цього захворювання є саркоїдоз легень, дуже важливо провести негайну діагностику уражень легенів.

У процесі діагностики ураження легень шляхом рентгенівського обстеження прийнято виділяти чотири стадії:

• стадія 0 – спостерігається нормальний результат рентгенівського дослідження грудної клітки;
• стадія I – спостерігається збільшення регіональних лімфовузлів, як правило, з двох сторін, найчастіше вузли збільшуються асиметрично;
• стадія II – має місце міліарний або вогнищева дисемінація з двох сторін. Вона пов'язана з корінням легенів. Також може спостерігатися інфільтрація в основному в середніх і нижніх відділах легень;
• стадія III – під час досліджень виявляється поширений пневмосклерозом, для якого характерні великі зливні фокусні новоутворення.

В якості ускладнень, характерних для такого явища, як саркоїдоз легень другої і третьої стадій, характерне виникнення обтурації бронхів, легеневого серця, емфіземи легенів, дихальної недостатності. Існує також умовна класифікація саркоїдозу, згідно якої поділяють гострий, підгострий і хронічний тип хвороби. При гострому і підгострому саркоїдозі може виникнути синдром Лефгрена, який супроводжується лихоманкою, відчуттям підвищеної втоми. Також у хворих спостерігається двостороння лімфаденопатія коріння легенів поліартралгія і вузлувата еритема. Зазначені симптоми при даних типах саркоїдозу можуть поєднуватися по-різному. Хворі можуть скаржитися на більш широкий спектр проявів хвороби. Досить рідко зустрічається так званий синдром Хеерфордта–Валденстрема, для якого характерно прояв лихоманки, паралічу лицьового нерва. При цьому збільшуються привушні лімфовузли і спостерігається передній увеїт. Важливо врахувати, що при стрімкому прогресуванні хвороби більш швидко настає і стадія ремісії. При гострому саркоїдозі приблизно в 80% випадків спостерігається спонтанна ремісія.

Інша картина спостерігається у хворих хронічним саркоїдозом. Тут розвиток хвороби затягується, пацієнти скаржаться тільки на підвищену слабкість і прояв задишки.

Хронічний саркоїдоз відносять до рентгенівським стадіями II, III. В даному випадку спонтанна ремісія виникає значно рідше, приблизно в 30 % випадків. Якщо саркоїдоз прогресує, то в процесі також може сформуватися хронічне легеневе серце. При цьому у 10 % випадках відбувається летальний результат.

Симптомом, який значно впливає на якість життя людей, хворих на саркоїдоз, є постійне відчуття втоми. Прийнято виділяти чотири різних типу стану втоми при даному захворюванні:

• втома, яка проявляється вранці: хворий не може піднятися з ліжка;
• втома інтермітуюча, яка протягом дня змушує хворого знижувати темпи активності;
• вечірня втома, при якій у людини досить багато енергії вранці, але до вечора він почуває, що сили практично на виході;
• хронічна втома, при якій у хворого проявляється міалгія, слабкість, депресіяза умови відсутності физикальной патології.

Дуже часто у хворих на саркоїдоз виникає синдром, у якого немає певних пояснень. Це больові відчуття в грудях, з різною модальністю і локализинованные в різних місцях. При цьому залежність між проявом больових відчуттів і ступенем лімфаденопатії, а також із змінами, що відбуваються в грудній клітці, не встановлена. Іноді під час огляду у хворих діагностується наявність вузлуватої еритеми. Як правило, вона локалізується на гомілках. Еритема при пальпації болюча, а в період згасання процесу шкіра зберігає сіро-фіолетовий колір. Для того щоб швидко встановити правильний діагноз, показано проведення біопсії вузла, який збільшився. При цьому інші інвазивні дослідження вже не знадобляться.

Діагностика саркоїдозу

Щоб встановити діагноз «саркоїдоз», застосовується метод виключення. Важливо чітко диференціювати хвороба з туберкульоз, карциноматозом, лімфогранулематозом, пневмокониозами та іншими захворюваннями легенів. Тільки скринінгове значення може мати звичайна рентгенотомография, виконана без серії поздовжніх томограм. Проведення звичайної рентгенівської комп'ютерної томографії також не дає необхідної інформації для чіткого встановлення діагнозу.

У процесі первинного обстеження хворого необхідно провести рентгенівську комп'ютерну або магниторезонансную томографію. При цьому такими методами необхідно досліджувати та органи черевної порожнини, і нирки. Певні дані можна отримати і в процесі ультразвукового дослідження. Таке обстеження можна провести і для лімфовузлів, і для більшості інших органів. Щоб оцінити дихальні порушення, важливо ретельно досліджувати функції зовнішнього дихання та визначити стан дифузійної здатності легень пацієнта.

Також в процесі діагностики хвороби проводиться ряд лабораторних досліджень, під час яких визначаються зміни показників, що можуть свідчити про наявність в організмі запальних процесів. Так, це може бути збільшення ШОЕ, еозинофілія, лейкоцитоз, лімфо- і моноцитоз, гиперальфа-, бета-глобулинемия на початковій стадії з подальшим гипергамма-глобулінеміявисока активність ряду ферментів. Дуже часто у пацієнтів в наявності анемія. Також в процесі лабораторних досліджень можна визначити ознаки ураження органів. Важливі для постановки діагнозу дані можна дізнатися з гістологічних досліджень віддалених лимфузлов, частинок шкіри і слизової оболонки бронхів, де є елементи гранульоми.

Діагноз встановлюється на основі наявності характерною бесказеозной эпителиоидно-клітинної гранульоми в певному органі, а також клініко-інструментальних ознак. При цьому виключається наявність інших захворювань, симптоми яких нагадують саркоїдоз.

Ускладнення саркоїдозу

Найбільш серйозним ускладненням даної хвороби може стати поступово розвивається дихальна недостатність. А внаслідок запалення очей може розвинутися сліпота. Такі ускладнення запобігаються шляхом прийому кортикостероїдних гормонів.

Лікування саркоїдозу

В середньому в 50-70% випадків за виявленням саркоїдозу слід процес спонтанної ремісії. Зважаючи на те, що після проведення лікування за допомогою гормонів значно знижується можливість ремісії, після підтвердження діагнозу «саркоїдоз» і за умови, що клінічно хвороба не виявляє себе, не слід проводити активного лікування протягом 6-8 місяців з часу виявлення хвороби. При цьому потрібне постійне спостереження за хворим. У разі повільної регресії хвороби або її відсутності фахівець призначає курс глюкокортикостероїдів. Показаннями до такого курсу терапії є наявність виражених клінічних проявів, прогресування хвороби, комбіновані ураження органів і лімфовузлів всередині грудей (при цьому лімфатичні вузли сильно збільшуються в розмірах), генералізовані форми. Терапія триває протягом 6-8 місяців. При цьому крім глюкокортикостероїдів хворому призначають додаткові нестероїдні препарати з протизапальною дією, а також імунодепресанти, цитостатики, антиоксиданти, протитуберкульозні лікарські засоби. Якщо хвороба приймає важку форму, то для лікування застосовується плазмаферез, променева терапія, гемосорбція. Також на термінальних стадіях саркоїдозу вже успішно проводилася трансплантація легень, печінки, серця, нирок.

Профілактика саркоїдозу

Для того щоб уникнути загострень хвороби, необхідно особливу увагу приділити здорового способу життя. Якщо у хворого діагностовано саркоїдоз легень, то такій людині найбільш важливо відмовитися від куріння, яке безпосередньо впливає на утруднення дихання і провокує ускладнення хвороби. Не рекомендується приймати препаратів і уникати контакту з хімічними засобами, шкідливими для печінки, уникати токсичних летких речовин, пилу і газів, які шкідливо впливають на стан легенів. У хворих на саркоїдоз завжди високий рівень кальцію в крові, що сприяє появі у сечовому міхурі і нирках каменів. Враховуючи це, хворим не слід їсти продукти з високим вмістом кальцію. Щоб не допускати загострення і ускладнення хвороби, необхідно регулярно проходити необхідні курси терапії та відвідувати фахівця для регулярного контролю стану здоров'я.